Jeżeli chcesz wesprzeć kanał:
PayPal: andrzejdolny3@gmail.com
Przelew: 12 1090 2750 0000 0001 3690 7883 Test sprawdzający wiedze (5 pytań, 1 poprawna odpowiedz)
forms.gle/4TkMJbLMMSuZM15j7

Przewlekła białaczka szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa w skrócie CML
charakteryzuje się obecnością chromosomu Philadelphia
jest to nowotwór mieloproliferacyjny w skrócie MPN
CML stanowi 15% wszystkich białaczek u dorosłych
Szczyt zapadalności jest między 40-50 r.z.

CML występuje w 3 fazach
1. Przewlekła
2. Akceleracyjna
3. Przełom blastyczny

Zgodnie z podziałem WHO z 2016 roku wyróżniamy
Przewlekłą białaczke szpikową
Przewlekłą białaczke neutrofilową
Czerwienice prawdziwą
Pierwotną mielofibroze
Nadpłytkowość samoistną
Przewlekłą białaczke eozynofilową i
Nieklasyfikowalny nowotwór mieloproliferacyjny

Jedyną znaną przyczyną jest promieniowanie jonizujące

Typowe objawy to
Utrata masy ciała
Bóle głowy
Zaburzenia widzenia
Duszność
Splenomegalia czyli powiększenie śledziony
Hepatomegalia czyli powiększenie wątroby i
Priapizm czyli bolesny wzwód prącia

W diagnostyce wykonuje się
Morfologię gdzie stwierdza się
Leukocytozę neutrofilów i
Bazofilię taki obraz krwi jest typowy dla CML dodatkowo stwierdza się
Trombocytozę i
Niedokrwistość
Oprócz tego wykonuje się biopsje szpiku gdzie ocenia się odsetek blastów,
to badanie nie jest konieczne do rozpoznania CML
Innym badaniem jest badanie cytogenetyczne gdzie stwierdza się obecność chromosomu
Ph czyli chromosomu Philadelphia z typową mutacją
Badaniem stanowiącym podstawę do rozpoznania CML jest PCR czyli reakcja łańcuchowa
polimerazy jest to badanie molekularne, pozwala na stwierdzenie obecności
genu fuzyjnego

W leczeniu lekiem pierwszego rzutu jest
TKI czyli inhibitor kinazy tyrozynowej na przykład imatynib
lek ten eliminuje komórki zawierające chromosom Ph czyli chromosom Philadelphia
W przypadku nietolerancji lub nieskuteczność TKI wykonuje się allo-HSCT czyli
przeszczep szpiku od dawcy
U kobiet w ciąży oraz u pacjentów u których wcześniej wymienione leczenie było
nieskuteczne podaje się interferon-alfa
U pacjentów w których TKI jest nieskuteczne lub przeciwwskazane stosuje się również
Hydroksymocznik i
Polichemioterapie

Rokowanie zależy od fazy choroby i odpowiedzi na TKI
w facie przewlekłej rokowanie jest dobre a w facie akceleracji i przełomu
blastycznego gorsze
Dodatkowo dobra odpowiedź na TKI oznacza dobre rokowanie
Dodatkowe zaburzenia cytogenetyczne takiej jak trisomia chromosomu 8
pogarszają rokowanie

Zródło główne:
Interna Szczaklika 2022
Zródła dodatkowe:
mp.pl
lepolek.pl


Telegram:
t.me/+WWmtYdqAwEgxZjk0

свернуть