Zespół Eisenmengera to pewne końcowe stadium naturalnego rozwoju przeciekowych wrodzonych wad serca, tzn. wad, gdzie dochodzi do przepływu krwi z lewego do prawego serca - np. z lewej komory do prawej, z przedsionka lewego do prawego, z aorty do tętnicy płucnej. Tego typu sytuacje mogą występować w przypadku ubytków przegród serca oraz przy drożnym przewodzie tętniczym. Gdy przeciek z serca lewego do prawego jest dość duży, to zwiększa się przepływ krwi przez płuca.

Płuca starają się wtedy przed tym bronić. Rozpoczynają tak przebudowywać swoją strukturę swoich, aby zwiększać opór naczyniowy oraz ograniczyć do nich napływ.

Niestety, zmiana struktury naczyniowej jest całkowicie nieodwracalna. Gdy naczynia płucne budują swoją błonę mięśniową, to taki proces może się oczywiście zatrzymać, ale już nigdy się nie cofa.
Wzrost takiego oporu łożyska naczyniowego płuc doprowadzić może do tego, że prawa komora musi tutaj generować dużo wyższe ciśnienie tak, aby wypchnąć krew do płuc. W momencie, gdy ten proces przerostu oraz sztywnienia naczyń płucnych postępuje, ciśnienie, w pewnym momencie, w prawej komorze staje się dużo wyższe, niż to w komorze lewej. Tym samym przeciek, który pierwotnie był z komory lewej do prawej, może tutaj ulec odwróceniu na przeciek prawo-lewy. Wada, która z początku była wadą niesiniczą, staje się wtedy wadą skrajnie siniczą. W tym przypadku jest to niestety sytuacja nieodwracalna. Tym samym to ta ogromna kaskada zmian nazywana jest Zespołem Eisenmengera.
Gdy nasze dziecko, które pierwotnie miało wadę przeciekową, rozwinie również utrwalone nadciśnienie płucne, a jego wada zmieni się tym samym z wady niesiniczej na wadę siniczą, mówimy wtedy, że wystąpił u niego ów Zespół Eisenmengera. Ta wada sinicza to taka wada, gdzie dziecko ma sinicę, tzn. niebieskawe, sinawe zabarwienie powłok skórnych. Nie chodzi tylko o usta, nos, czy śluzówki jamy ustnej, ale mogą to być również inne fragmenty skóry. Związane to jest z kierunkiem przepływu krwi poprzez nieprawidłowe połączenie, tzn. krew przepływa z prawej komory do lewej. Takim bardzo typowym przykładem tego typu wady jest Zespół Wallota.
Obecnie, przy takim rozwoju diagnostyki, nie tylko płodowej i tej na oddziałach noworodkowych, ale również diagnostyki dzieci zdrowych, sytuacja taka występuje niezwykle rzadko. Zespół Eisenmengera nie dokonuje się bowiem w ciągu kilkunastu godzin, kilkunastu dni czy nawet kilku tygodni. W większości przypadków jest to proces trwający kilka lat, w najgorszej zaś sytuacji – kilka miesięcy. Lekarze starają się, aby wszystkie dzieci mające jakiekolwiek objawy nieprawidłowego układu krążenia, były natychmiast diagnozowane. Takie wady możemy wykryć wystarczająco wcześnie. Gdy dziecko wymaga leczenia, to jest leczone, dlatego też w obecnych czasach Zespół Eisenmengera jest bardzo dużą rzadkością.

dr n. med. Tomasz Floriańczyk – specjalista kardiolog dziecięcy

Więcej w Portalu Zdrowia Dziecka - www.portalzdrowiadziecka.pl
#portalzdrowiadziecka.pl
pytania wysyłaj na adres pytania@portalzdrowiadziecka.pl

свернуть