Об этом видео:Недифференцированное заболевание соединительной ткани относится к системным аутоиммунным воспалительным заболеваниям соединительной ткани (НЗСТ) и проявляется широким спектром клинических симптомов и лабораторных отклонений. О нем говорят, когда по клинической картине выявленное у пациента системное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани не может быть отнесено ни к какому из известных с установленными классификационными критериями. Примером таких заболеваний являются ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит, дерматомиозит, синдром Шегрена. В 1980 LeRoy и соавт. предложили концепцию недифференцированных синдромов соединительной ткани для характеристики смешанных или перекрывающихся синдромов. В 1999 Mosca и соавт. предложили определять НЗСТ как такое, когда его признаки и симптомы не соответствуют известным с установленными клиссификационными критериями, но выявляются антиядерные антитела, а его продолжительность составляет не менее 3 лет. Если продолжительность менее 3 лет, следует говорить о раннем НЗСТ. Наиболее распространенными проявлениями являются феномен Рейно (48% -59%), артралгии (37% -81%), артриты (22% -71%), слизисто-кожные симптомы (светочувствительность, малярная сыпь, алопеция и изъязвления полости рта - 23% -52%), лихорадка (15% -23%), симптомы Сикки (12% -42%), симптомы центральной нервной системы (8,5%). Во избежание ошибочного диагноза предложены предварительные критерии для НЗСТ, которые еще будут дорабатываться. Критерии включения: 1) признаки и симптомы, указывающие на наличие системного аутоиммунного воспалительного заболевания соединительной ткани, не удовлетворяющие критериям диагностики или классификации для любого из определенных заболеваний в течение не менее 3 лет (если продолжительность менее 3 лет, может быть определено раннее НЗСТ); 2. наличие антиядерных антител. Критерии исключения: малярная сыпь, подострая кожная волчанка, дискоидная волчанка, кожный склероз, гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, эрозивный артрит. Лабораторные критерии исключения: антинуклеарные антитела к экстрагируемому ядерному антигену (антитела к рибонуклеопротеину U1), антитела к антигену Смита (Sm) и антитела к ДНК. Mosca и соавт. обращают внимание, что на НЗСТ может приходиться до половины всех системных аутоиммунных воспалительных заболеваний соединительной ткани. Страдающий НЗСТ может наблюдаться и лечиться в основном амбулаторно. Основой терапии являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противомалярийные препараты (гидроксихлорохин) и кортикостероиды. Иммунодепрессанты используются при поражении основных органов. Прогноз при НЗСТ может быть лучше, чем при заболеваниях с установленными классификационными критериями. В одних течение легкое и наступает ремиссия, в других требуется многлетняя терапия, возможны летальные осложнения. Недифференцированное заболевание соединительной ткани

свернуть