Les formes atypiques de Sclérose en Plaques et formes frontières. Pr Pierre LABAUGE, Service de Neurologie, CHU de Montpellier

Les critères diagnostiques de Sclérose en Plaques (SEP) permettent un diagnostic précis et rapide défini dès la première poussée sur l’âge 25-45 ans, la notion de poussées, la présence dans le LCR de BOC (Bande OligoClonale d’IgG), et sur les images d’IRM lorsqu’elles remplissent les critères de dissémination spatiale et temporelle. Les critères sont ceux de la classification de 2018 (Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2018). Il existe d’autres maladies inflammatoires démyélinisantes, formes atypiques de diagnostic plus difficile, avant tout de diagnostic IRM et dont le pronostic évolutif est corrélé à l’expression phénotypique IRM. Les neuromyélites optiques NMO sont séparées de la SEP du fait de la découverte d’un anticorps spécifique (anti-aquaporine 4). La sclérose concentrique de Balo est une alternance de préservation et de destruction de la myéline, très bien vue en IRM. La maladie de Schilder et le variant de Marburg de la SEP, d’évolution rapide, se présentent avec des anomalies diffuses touchant la substance blanche. Les lésions démyélinisantes pseudotumorales (TDL) survenant isolément ou dans l’évolution d’une SEP se présentent comme une lésion unique bien délimitée. Suivant la diversité des aspects en IRM, il y a une tentative de caractérisation des lésions en imagerie et de précision du pronostic avec la classification du groupe MAGNIMS (Magnetic resonance Imaging in MS – multiple sclerosis) : la sclérose solitaire, la SEP cavitaire ….. La question du lien avec les maladies du spectre NMO (pathologie primaire de l’astrocyte avec démyélinisation secondaire) est importante, car le traitement de la SEP (démyélinisation primaire) classique pourrait être délétère dans ces formes NMOSD. Le diagnostic différentiel des lésions démyélinisantes aiguës se fait avec les tumeurs cérébrales (glioblastomes, lymphomes), les vascularites cérébrales, les formes inflammatoires d’angiopathie amyloïde cérébrale, certaines leucodystrophies ou leucoencéphalopathies héréditaires.

Les formes atypiques peuvent maintenant être classées en formes cavitaire, sclérose solitaire, pseudo-leucodystrophique, forme se révélant sous la forme d’une ADEM (Acute Disseminated EncephaloMyelitis). Il existe des formes inclassables de lésions démyélinisantes. Les études de corrélation entre l’IRM et l’évolution ont permis de mieux classer d’emblée les formes rémittentes des formes progressivement évolutives.

Vous pouvez suivre l'actualité de l'Académie nationale de médecine sur son site et Twitter :
➡️ www.academie-medecine.fr
➡️ @acadmed

свернуть